Polyarteritis Nodosa

Anonim

Fakta polyarteritis nodosa (PAN)

  • Polyarteritis nodosa adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi arteri.
  • Area umum yang terkena termasuk otot, sendi, usus (usus), saraf, ginjal, dan kulit.
  • Diagnosis poliarteritis nodosa dikonfirmasi oleh biopsi jaringan yang terlibat atau angiografi.
  • Perawatan diarahkan untuk mengurangi peradangan arteri.

Apa itu polyarteritis nodosa (PAN)?

Polyarteritis nodosa adalah penyakit autoimun langka yang menampilkan peradangan spontan pada arteri (arteritis, sejenis peradangan pembuluh darah atau "vaskulitis"). Penyakit autoimun ditandai oleh sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif dan salah arah yang menyerang tubuh sendiri. Karena arteri terlibat, penyakit dapat mempengaruhi organ tubuh. Area keterlibatan yang paling umum termasuk otot, sendi, usus (usus), saraf, ginjal, dan kulit. Fungsi atau rasa sakit yang buruk pada organ-organ ini bisa menjadi gejala. Pasokan darah yang buruk ke usus dapat menyebabkan sakit perut, kematian usus lokal, dan pendarahan. Kelelahan, penurunan berat badan, dan demam sering terjadi. Polyarteritis nodosa sering disingkat PAN.

Apa penyebab dan faktor risiko untuk poliarteritis nodosa?

Polyarteritis nodosa paling sering terjadi pada orang usia menengah. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi telah dilaporkan setelah infeksi hepatitis B. Polyarteritis tidak dirasakan sebagai kondisi yang diwariskan.

Apa saja gejala dan tanda-tanda poliarteritis nodosa?

Polyarteritis nodosa menyebabkan gejala dan tanda-tanda yang merupakan hasil dari cedera pada pembuluh darah. Oleh karena itu, gejala dan tanda bergantung pada pembuluh mana yang terpengaruh dan sampai tingkat berapa. Ini dapat menyebabkan kerusakan organ atau cedera. Misalnya, jika pembuluh darah yang memasok saraf atau otot terpengaruh, saraf atau otot dapat rusak. Jika pembuluh darah ke ginjal terpengaruh, kerusakan ginjal dengan darah dalam urin dapat terjadi. Gejala dan tanda-tanda dapat termasuk kelelahan, penurunan berat badan, tekanan darah tinggi, nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (arthralgia), nyeri testis, livido reticularis, kerusakan saraf, dan nyeri perut.

Bagaimana diagnosa polyarteritis nodosa?

Diagnosis didukung oleh tes yang menunjukkan peradangan termasuk peningkatan laju sedimentasi darah dan protein C-reaktif. Jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit dapat meningkat, sementara jumlah darah merah menurun (anemia). Virus hepatitis B (pengujian untuk antigen atau antibodi) dapat ditemukan pada 10% -20% pasien dengan poliarteritis nodosa. Tes urine dapat menunjukkan protein dan sel darah merah dalam urin. Pada pasien dengan saraf yang terkena, tes konduksi saraf tidak normal.

Diagnosis poliarteritis nodosa dikonfirmasi oleh biopsi jaringan yang terlibat yang mengungkapkan pembuluh darah yang meradang (vaskulitis). Contoh jaringan yang kadang dibiopsi termasuk saraf, otot, ginjal, dan usus. Vaskulitis pada usus dan ginjal sering dapat dideteksi dengan angiogram (tes X-ray sementara kontras "pewarna" dimasukkan ke dalam pembuluh darah).

American College of Rheumatology menetapkan kriteria untuk klasifikasi poliarteritis nodosa pada tahun 1990. Untuk tujuan klasifikasi (untuk mengelompokkan pasien bersama untuk studi medis), pasien dikatakan memiliki polyarteritis nodosa jika setidaknya tiga dari 10 kriteria berikut ini hadir:

  1. Berat badan lebih besar dari / sama dengan 4 kg
  2. Livedo reticularis (perubahan warna kulit keunguan di ekstremitas atau badan)
  3. Nyeri atau nyeri testis (kadang-kadang, situs dibiopsi untuk diagnosis)
  4. Nyeri otot, kelemahan, atau kelembutan kaki
  5. Penyakit saraf (baik tunggal atau ganda)
  6. Tekanan darah diastolik lebih besar dari 90 mm Hg (tekanan darah tinggi)
  7. Tes darah ginjal yang meningkat (BUN lebih besar dari 40 mg / dl atau kreatinin lebih besar dari 1, 5 mg / dl)
  8. Tes virus Hepatitis B positif (untuk antigen permukaan atau antibodi)
  9. Arteriogram (angiogram) menunjukkan arteri yang melebar (aneurisma) atau menyempit oleh peradangan pembuluh darah
  10. Biopsi jaringan menunjukkan arteritis (arteri yang biasanya meradang)

Apa pengobatan untuk polyarteritis nodosa?

Polyarteritis adalah penyakit serius yang bisa berakibat fatal. Perawatan diarahkan untuk mengurangi peradangan arteri dengan menekan sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati polyarteritis nodosa termasuk obat-obat cortisone intravena dan oral dosis tinggi seperti prednisone, serta obat-obat imunosupresif seperti cyclophosphamide (Cytoxan) atau azathioprine (Imuran).

Ketika hepatitis B hadir pada pasien dengan poliarteritis, obat antivirus (seperti vidarabine dan interferon-alfa) digunakan sebagai pengobatan utama. Perawatan telah memasukkan berbagai kombinasi obat antivirus, pertukaran plasma, dan obat imunosupresif.

Apa pandangan (prognosis) dari poliarteritis nodosa?

Pandangan untuk pasien dengan poliarteritis nodosa tergantung pada tingkat kerusakan pada organ yang terkena dan respon terhadap perawatan. Bagi pasien dengan infeksi hepatitis B yang mendasari, pemberantasan virus sangat penting untuk hasil yang optimal.

Bisakah polyarteritis nodosa dicegah?

Satu-satunya pencegahan untuk polyarteritis nodosa adalah untuk menghindari risiko hepatitis B.

Kategori Populer